Il n'y a pas un cancer, mais plus de 60 types de cancers pédiatriques différents, que l'on peut "regrouper" dans plusieurs familles, dont : les leucémies, les tumeurs du système nerveux central, les lymphomes, les carcinomes, les tumeurs germinales et épithéliales, les sarcomes osseux et extra-osseux, ainsi que diverses tumeurs encore plus rares. Comme pour l'adulte, un cancer avec un seul et même nom peut cacher des réalités et des besoins thérapeutiques spécifiques.

LA LEUCÉMIE

LA LEUCEMIE    

Les leucémies représentent 30% de l’ensemble des affections malignes.

Il existe 2 grands groupes de leucémies chez l'enfant : les leucémies lymphoblastiques qui représentent environ 85% des cas et les leucémies myéloblastiques, plus rares.

Initiés dans les années 70, les polychimiothérapies permettent d'obtenir la guérison de 80% des enfants porteurs de leucémie aiguë lymphoblastique.. Une greffe de moelle osseuse, qui permet de remplacer la moelle osseuse endommagée suite à la maladie, voire par les traitements, peut aussi être proposée. Les leucémies aiguës myéloblastiques ont un taux de guérison d'environ 50%, alors que certaines leucémies du nourrisson sont de très mauvais pronostic.

L'OSTÉOSARCOME

L'OSTEOSARCOME

Les ostéosarcomes représentent la plus fréquente des tumeurs malignes primitives de l’os, ils surviennent principalement chez les adolescents entre 10 et 20 ans. La majorité des ostéosarcomes surviennent au niveau du genou, à l’extrémité inférieure du fémur, ou supérieure du tibia. D’autres localisations sont possibles, le plus souvent sur un os long. Le site préférentiel des métastases est le poumon puis les autres os. La chimiothérapie première, par le méthotrexate principalement permet une réduction de la tumeur, suivie d'une intervention chirurgicale permettant la résection de la partie malade de l'os.

Les ostéosarcomes métastatiques, qui représentent environ 20% des cas, demeurent très difficiles voire impossibles à soigner.

LE LYMPHOME

LE LYMPHOME      

Les lymphomes sont des cancers du système lymphatiques, qui touchent près de 200 enfants chaque année en France. Chez les enfants de moins de 15 ans, le plus fréquent des lymphomes est de type "non-Hodgkiniens". Chez les adolescents et les adultes, il s’agit plutôt de lymphome Hodgkinien. Au cours de la dernière décennie, les efforts ont surtout porté sur la diminution des volumes et des doses de rayonnement et sur l'élimination progressive des médicaments les plus agressifs et générateurs de séquelles. La survie globale à 5 ans est d’environ 70%, ce qui signifie que près d’un enfant sur 3 n’en guérira pas.

LES TUMEURS DU TRONC CÉRÉBRAL

LES TUMEURS DU TRONC CÉRÉBRAL

Les tumeurs cérébrales sont un ensemble de maladies différentes, qui représentent 20% de l’ensemble des cancers de l’enfant : gliomes, médulloblastomes, les tumeurs rhabdoïdes… Ce sont les plus fréquentes des tumeurs solides de l'enfant. Ce sont aussi celles pour lesquelles les progrès thérapeutiques ont été les moins importants au cours des dernières décennies. Le taux de survie des enfants atteints de tumeurs du tronc cérébral n’a quasiment pas évolué sur les dernières décennies : il est inférieur à 1% sur 5 ans.

Les tumeurs situées au niveau du pont affectent les nerfs crâniens. Elles causent alors des symptômes liés aux nerfs qui régissent les muscles de l'œil et du visage ou impliqués dans l'ingestion. Concrètement cela peut se traduire par un strabisme, une double vision, une incapacité à fermer les paupières complètement, des difficultés à mâcher ou déglutir… La tumeur affecte également les « longues voies » du cerveau, ce qui implique une faiblesse dans les bras ou les jambes, des difficultés à parler, à marcher. Dans de nombreux cas, les symptômes s’aggravent car la tumeur se développe rapidement.

Les tumeurs surgissant au niveau du pédoncule affectent habituellement les nerfs contrôlant les muscles de l'oeil. Elles bloquent également l'écoulement du fluide cérébro-spinal et augmentent la pression intracrânienne d’où les maux de tête et des vomissements fréquents.

Les tumeurs touchant le bulbe engendrent habituellement des problèmes de déglutition et affaiblissent les bras et les jambes. Les signes présentés par l’enfant peuvent être diffus et progressifs : un torticolis traînant, des maux de tête, des douleurs au bas de la tête et au cou, des troubles de la marche, de l'équilibre, des paralysies de la face, de l'œil lorsque les nerfs crâniens sont touchés.

LE SARCOME D'EWING

LE SARCOME D'EDWING

Le sarcome d'Ewing se développe essentiellement dans les os du bassin, les côtes, les fémurs, les péronés et les tibias. Il possède un fort pouvoir invasif et il n’est donc pas rare de voir apparaître d'autres foyers cancéreux dans l’organisme, surtout au niveau des poumons, du squelette et de la moelle osseuse. Le traitement repose le plus souvent sur une association chimiothérapie-radiothérapie-chirurgie. Le taux de guérison global avoisine les 65 %, mais il est très inégal d’une forme à l’autre. Si la survie sur 5 ans des formes localisées de sarcomes d'Ewing peut atteindre 80 %, elle est inférieure à 20 % dans les formes métastatiques.

LE NEUROBLASTOME

LE NEUROBLASTOME

Le neuroblastome est la tumeur maligne solide extra-cérébrale la plus fréquente du jeune enfant. Cette tumeur se caractérise par une extrême variabilité clinique et évolutive, allant de la régression spontanée sans traitement à la progression rapidement fatale.

Les neuroblastomes peuvent être divisées en 3 entités :

 - les tumeurs des nouveaux nés, dont le pronostic est très favorable,

  - les tumeurs localisées dont le traitement est essentiellement chirurgical après une éventuelle chimiothérapie de réduction tumorale

  - les tumeurs métastatiques, en particulier au niveau de la moelle osseuse et du squelette, dont le taux de survie stagne à 30 %.

LES 

RHABDOMYOSARCOMES

LES RHABDOMYSARCOMES

C’est le plus fréquent des cancers des tissus mous chez les enfants, avec un pic d’incidence entre l’âge de 2 ans et de 5 ans.

Les rhabdomyosarcomes touchent davantage les garçons et surviennent le plus souvent au niveau de la tête et du cou, plus rarement dans la région génito-urinaire ou les membres, mais peuvent cependant concerner toutes les parties du corps. Les résultats thérapeutiques sont encore insuffisants, avec des chances de survie très inégales, en moyenne 65 %.

LE NÉPHROBLASTOME 

ou TUMEUR DE WILMS

LE NEPHROBLASTOME OU TUMEUR DE WILMS 

C’est une tumeur maligne du rein très différente des cancers du rein de l’adulte. Avec près d’une centaine de cas par an en moyenne en France, il survient le plus fréquemment entre 1 et 5 ans.

Plus de la moitié des néphroblastomes sont traités par une chimiothérapie brève suivie d'une intervention chirurgicale (ablation du rein malade) et quelques semaines de chimiothérapie. Les formes un peu plus étendues doivent être traitées sans radiothérapie, mais avec une chimiothérapie plus appuyée. Environ 25 % des malades ont encore besoin d'une irradiation et d'une chimiothérapie agressive. Le taux de survie est plutôt élevé, mais les séquelles et effets secondaires dus aux traitements sont nombreux.

LE RÉTINOBLASTOME

LE RÉTINOBLASTOME

Tumeur cancéreuse de l’œil, le rétinoblastome atteint les cellules de la rétine. Relativement simple, le diagnostic reste parfois encore trop tardif. Pourtant, les signes cliniques tels que le reflet blanc dans la pupille ou la présence d'un strabisme sont bien connus et doivent impliquer un examen ophtalmologique dans les meilleurs délais. La précocité du diagnostic conditionne la mise en œuvre de traitements conservant au mieux la vision. L'Institut Curie est le centre référent en France pour la prise en charge du rétinoblastome.

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